Il Ministero della Salute ha recentemente aggiornato le linee guida relative agli alimenti a fini speciali (AFMS) per i soggetti affetti da fibrosi cistica. La Direzione Generale per l’igiene e la sicurezza degli alimenti e la nutrizione ha infatti pubblicato il documento “Linee guida per una corretta prescrizione di alimenti a fini medici speciali erogabili per soggetti con fibrosi cistica-revisione gennaio 2019″ , volto a identificare i  principali problemi nutrizionali e fornire linee guida generali per una corretta gestione della dieta nei soggetti affetti da fibrosi cistica (FC), concetrandosi in particolare sui pazienti

Linee guida AFMS per fibrosi cistica.

Cos'è la fibrosi cistica?

La fibrosi cistica è «una grave malattia ereditaria multisistemica caratterizzata principalmente da ostruzione cronica e infezioni a carico delle vie aeree, da disturbi digestivi e dalle complicanze ad essi associate», come si legge nel documento. È la malattia genetica più frequente nella popolazione caucasica, ed è causata «da una mutazione di un singolo gene localizzato a livello del cromosoma 7 che codifica per il regolatore della conduttanza transmembranaria CF, una proteina di membrana AMPc-dipendente con funzione di canale per il Cl¯ in grado di regolare il funzionamento di altri canali ionici».

La prognosi dei soggetti con fibrosi cistica può comunque essere negativamente influenzata da problematiche connesse a deficit nutrizionali e di crescita: circa il 50% dei pazienti manifesta malnutrizione, a causa dello squilibrio tra calorie assunte e dispendio energetico, causato in parte dal malassorbimento e in parte dall'aumentato consumo energetico. La malnutrizione può conseguentemente causare una riduzione della funzione muscolare respiratoria e deficit immunitari.

Le linee guida sull'alimentazione

Alimentazione orale: 0-1 anno

Si consiglia l’allattamento materno esclusivo nei primi 6 mesi di vita, da continuare almeno fino al compimento dell’anno anche dopo la diversificazione dell’alimentazione. Questo perché il latte materno contiene:
lipasi e amilasi, che possono compensare la diminuita secrezione pancreatica
immunoglobuline, lattoferrina e lisozima che offrono protezione nei confronti delle infezioni;
taurina, che può migliorare l’assorbimento dei lipidi.

In caso di impossibilità all'allattamento materno, il medico può valutare l’utilizzo di AMFS come formule altamente energetiche o idrolisati proteici.
Il divezzamento va iniziato dopo la 17° settimana di vita e non oltre la 26° settimana.

Alimentazione orale - 1-5 anni

Un bambino affetto da fibrosi cistica necessita di un fabbisogno energetico superiore del 120-150% rispetto a quello di un bambino in buona salute. In particolare:
• il 35-40% delle calorie dovrebbe derivare dai grassi,
• non oltre il 20% dalle proteine,
• il restante 40-45% dai carboidrati.

Come specifica il Ministero, «possono anche essere messe in atto strategie volte a migliorare l’apporto nutritivo attraverso l’arricchimento calorico dei pasti regolari e tramite l’aggiunta di piccoli pasti supplementari (sono raccomandate tre merende quotidiane).
Per quanto riguarda gli AFMS, in questo caso sono disponibili in forma liquida con una densità energetica pari a circa 2 kcal/ml, con un apporto energetico totale così suddiviso: 40% grassi, 15% proteine, 45% carboidrati.

Alimentazione orale - dai 5 anni

Il Ministero sottolinea che a partire dai 5 anni di età «possono essere utilizzati AFMS costituiti da supplementi nutrizionali, scegliendo quelli con il profilo compositivo più adatto a far fronte alle specifiche esigenze e carenze nutrizionali del bambino».

Alimentazione enterale

Quando è consigliata l’alimentazione orale per persone affette da fibrosi cistica?
«Quando la nutrizione orale supplementata non è in grado di assicurare una crescita soddisfacente o uno stato nutrizionale adeguato» spiega il Ministero. Può essere realizzata mediante posizionamento di sondino nasogastrico o attraverso confezionamento di una gastrostomia, e dovrebbe essere eseguita preferibilmente durante la notte, per un’equilibrata suddivisione dell’apporto calorico giornaliero totale (circa 50% di notte e 50% di giorno).

Quali sono gli AFMS disponibili per l’alimentazione enterale in età pediatrica

  • Miscele polimeriche o semi-elementari. Contengono principi nutritivi facilmente digeribili, tutti (o in parte) in forma complessa, variabilmente associati: proteine intere, oligosaccaridi o polisaccaridi, trigliceridi a media (MCT) o lunga catena (LCT), vitamine e minerali. Sono virtualmente prive di lattosio e glutine.
  • Miscele monometriche o elementari o predigerite. Sono costituite da nutrienti già praticamente pronti per l'assorbimento (non richiedendo alcun lavoro digestivo preliminare): L-aminoacidi cristallini od oligopeptidi, monosaccaridi, MCT o LCT, minerali, vitamine.
  • Miscele a formulazione speciale (adatte a situazioni cliniche particolari).

Supplementazione di acidi grassi essenziali e acidi grassi polinsaturi a lunga catena

Il Ministero evidenzia che «le linee guida ESPEN/ESPGHAN/ESCF ritengono le evidenze epidemiologiche disponibili non conclusive e contrastanti per raccomandare la supplementazione di DHA in tutti i pazienti con FC».. È bene sottolineare comunque che tali risultati contrastanti dipendono soprattutto dalla disomogeneità dei protocolli sperimentali.

Le linee guida del Ministero indicano pertanto che una supplementazione di DHA a dosaggi di almeno 1 gr/die negli adulti e 100 mg/kg/die nel primo anno di vita possa dare dei benefici clinici. Le valutazioni in merito alla prescrizione individuale spettano in ogni caso al medico.

Supplementazione di vitamine liposolubili

Tra gli AFMS sono disponibili supplementi vitaminici ad alta concentrazione di vitamine liposolubili espressamente destinati al trattamento dietetico della fibrosi cistica: l’alterato assorbimento intestinale nella FC determina infatti un deficit di vitamine liposolubili.

  • Vitamina A : nei pazienti affetti da fibrosi cistica si osservano basse concentrazioni ematiche di vitamina A, se ne consiglia dunque una supplementazione per via orale.
  • Vitamina D: essendo la luce solare il più importante determinante della produzione di vitamina D, i livelli ematici dipendono grandemente dalla produzione cutanea endogena e variano anche sensibilmente tra diversi individui. La supplementazione dovrebbe essere dosata per mantenere un livello plasmatico sopra i 20 ng/ml.
  • Vitamina E: l ’α-tocoferolo un potente antiossidante in grado di salvaguardare l’integrità di lipoproteine e membrane cellulari. Lo stress ossidativo è particolarmente accentuato nella fibrosi cistica a causa dell’infiammazione cronica a livello polmonare. La supplementazione di vitamina E raccomandata, somministrando dosi giornaliere utili a mantenere il rapporto tocoferolo/colesterolo pari a 5,4.
  • Vitamina K: nei pazienti con FC si osserva un deficit di vitamina K soprattutto in corso di insufficienza pancreatica non adeguatamente trattata. Inoltre, i pazienti sono frequentemente soggetti a terapie antibiotiche che possono interferire con la produzione di vitamina K da parte della microflora intestinale e aggravare uno stato di deficit. La supplementazione dovrebbe avvenire con una dose pari a 0,3-1 mg/die fino a tre anni e successivamente 1–10 mg/die.

Supplementazione di vitamine idrosolubili

I deficit di vitamine idrosolubili sono rari nella fibrosi cistica.

  • Vitamina B12: per alcuni pazienti che hanno subito estese resezioni a carico dell’ileo terminale devono ricevere per via parenterale 100 μg d vitamina B12 al mese.
  • Vitamina C: se il deficit non è corretto con consigli nutrizionali, richiede la supplementazione di 100 mg di vitamina C al giorno.

Supplementazione di minerali

  • Na+ e Cl-: può essere indicata a livello individuale in casi particolari, ad esempio in caso di attività fisica intensa a temperature elevate, o nei lattanti allattati al seno. Le dosi giornaliere consigliate vanno da 1-2 mg/kg di cloruro di sodio nei lattanti, a 4 mg/kg fino a 3 anni. Nelle età successive e negli adulti è sufficiente consumare alimenti ad alto contenuto di sodio.
  • Calcio o zinco: solo in caso la dieta ne risulti carente.
  • Magnesio: in caso di terapie prolungate a base di aminoglicosidi o in pazienti con grave malassorbimento.

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